防治血友病從認識開始

與許多類型的血液科疾病相似，血友病對於多數市民來說，仍是頗為陌生，僅有的印象，可能是「病人容易流血不止」，甚或「不可隨便接觸患者」等，結果各種謬誤逐漸產生︰血友病會傳染，是癌症的一種……

讓我們先作澄清——血友病屬於遺傳性血液凝固異常的疾病，不帶傳染性，亦非癌症。雖然此症不能「斷尾」，但隨着醫藥技術進步，現時患者若能接受適當的凝血因子注射，便可預防出血及相關的後遺症，讓患者維持正常的生活質素。

我們體內的血液，時刻循環流動，而凝血因子則是幫助血液凝固的蛋白質︰在出血時，凝血因子會加速血凝塊的形成，以達到及早止血的效果。每個人的身體內，均有十多種凝血因子。但對血友病患者來說，由於他們在遺傳基因上出現了病變，令他們身體缺乏製造某種凝血因子的正常功能，結果造成容易出血及難於止血的問題。

反覆出血損關節

血友病可按患者所缺乏的凝血因子種類，分為A型及B型，其中A型血友病患者，其X染色體內缺乏第八種凝血因子，而B型患者的X染色體，則缺乏第九種凝血因子，病人的數目比例，以A型為多（約4：1）。兩類血友病臨床表現相同，自出生起便已被遺傳血友病，臨床上約在六個月後、當嬰兒學習爬行時，病徵陸續出現，例如手腳關節容易撞瘀，或是受傷出血後難以止血等。出血的徵狀出現得愈早、病情通常亦愈重，而不同個案的出血程度，亦往往與他們的凝血因子濃度或活性，有一定關係。

對於患者來說，除了日常生活中一些小意外（如手腳擦傷）等可導致出血問題外，對他們構成更大影響的，往往是內出血的問題。其中又以關節部位（尤其是膝蓋、手肘及足踝關節）所引起的影響最大。由於以上關節需長時間承受重量及容易勞損，會經常出現肉眼無法得知的流血情況，但血友病患者無法像正常人的身體機能般自動止血，反覆的關節出血，會引致滑囊膜增生、軟骨破壞，繼而造成骨頭的破壞、關節變形損壞，除引起劇烈疼痛外，最終亦會令患者失去該關節的活動能力，需要接受關節置換手術。

過往，病人沒有有效的預防方法，除小心避免流血外，只能在出血時及早治療。醫生會為病人經靜脈注射濃縮凝血因子製品，補充血液中所缺乏的凝血因子。按個別情況考慮，輕度甲型血友病人或可使用一種能刺激人體增生第八因子藥物，以代替凝血因子製品。另方面不同的輔助治療，如休息及抬高傷肢，冰敷及包紮出血的關節和肌肉；各種適當的物理治療等，亦有助減輕出血帶來的痛楚和促進傷口痊癒。

在本港，現時共有約二百二十多名血友病患者，關注到病情對他們的生活質素、活動能力以至整體健康所構成的極大影響，近年病人除了會在出血時進行即時治療外，醫學界亦已爭取為本港血友病患者在首次出血前，進行輸注凝血因子的「預防治療」。

預防治療是為病患者輸注缺少的凝血因子，視乎病情每周注射一至三次，目的是減輕患者病情，減少出血情況，同時避免患者的關節因持續的出血而造成永久性損壞，藉以維持病人的健康與生活質素。國際上已確認兩歲以前或首次出血前是治療黃金期，鼓勵初期病患者持續及定期接受預防治療。

預防治療在本港推行兩年多以來，成效理想，新一代病人在關節活動能力及整體健康上有所進步，而照料本港血友病的醫護團隊亦會各司其職，例如血液科醫生定期跟進患者的病情、物理治療師提供專業的血友病關節訓練及運動指導等。

專科護士跟進病況

不可不提的是，現時在各個有血友病患者居住的醫管局分區中，均有專科護士主力幫助及跟進患者的情況，同時為他們及病人家屬提供各種所需知識，例如如何在家居中使用注射式凝血因子、遇事時的急救方法等，與病人建立了密切的「夥伴」關係。

血友病暫時仍不能根治，但靠着有效及具系統的治療模式，加上近年成立的「香港血友病會」，為病友與照顧者提供更多支援，我們相信，本港血友病患者的生活質素，將可繼續得到提升，亦盼望社會公眾，能夠對此種疾病多點認識、關懷。

關於香港血友病協會

「香港血友病會」於2006年10月成立，至今已有超過一百二十名會員。該會由一群血友病病友、病友家長、醫生及熱心人士籌組而成，宗旨是關注血友病患者，為病友爭取更全面的治療服務，得到更佳的健康保障。

該會亦透過舉辦各種活動和教育講座，加深會員及公眾對血友病和最新治療的認識，並掌握自我護理的技巧。

協會網址︰www.haemophilia.org.hk

電郵︰[email protected]

電話︰3998 3624

傳真︰3998 3625

撰文︰區永仁醫生

香港血液科學會代表

血液及血液腫瘤科專科醫生區永仁

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