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2022年5月27日

邵家樂醫生 杏林手記

時光倒流20年 回顧視神經脊髓炎譜系疾病發展

視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD),對很多人來說十分陌生,它是一種罕見的中樞神經系統自身免疫性疾病。

NMOSD帶來的後遺症嚴重,每次病發都可能帶來不可逆轉的破壞,因此患者除了需在急性病發時盡快接受治療,使用長期免疫抑制藥物預防復發也不可或缺。不少NMOSD患者會經歷反覆復發,令其視力和四肢活動受影響,對患者而言,這是一場漫長的作戰。而醫生就是他們的長期戰友,協助患者選擇合適治療,照顧其各方面需要,以下這位病人便是其中一名並肩作戰近廿載的夥伴。

扶着手杖慢慢地走進診症室的雅萍(化名),緩緩地坐下。

「最近情況好嗎?日常生活有沒有什麼問題?」我問。

「還可以,雖然左腳無力和有少許間歇性抽搐,但在家中走動不需要儀器輔助;視力也跟之前差不多。」雅萍回答。

「那就好,這些年用藥後病情也算穩定,我們安排下次注射藥物的時間吧。」

不經不覺,我認識雅萍已十多年,翻閱電腦中長長的紀錄,像在閱讀一本醫學史記……

20年前一個早上,雅萍如常起床,發覺腳板底有些麻痹。當時只以為睡姿不好,沒有多加理會,怎料情況非但沒有改善,晚上更出現雙腿乏力,令她摔了一跤。那時她才明白事態嚴重,連忙趕赴急症室,醫生立刻安排雅萍入院。初步驗血報告和X光並無異常,進一步需要做磁力共振掃描(MRI)。當年MRI還未普及,在等待結果數天期間,雅萍的雙腿愈來愈無力,讓她更心急如焚。

經歷幾日煎熬,報告終於出來:是胸椎橫貫性脊髓炎。當時雅萍並不太清楚自己患上什麼病,只知道要接受腰椎穿刺抽腦脊液做化驗,並獲處方高劑量的類固醇注射作治療。兩星期後,通過藥物和物理治療,她的雙腿漸漸好轉,步履也較實在。醫生着她回家,完成一個療程的口服類固醇後,再安排MRI作覆檢。

預防復發

在出院後的首數個月,雅萍覺得情況逐漸好轉,雙腿麻痹慢慢消退,生活也回復正常,心想應該痊癒了吧。但在覆診前一星期,她的左眼出現視力模糊。有過之前的經驗,她立刻到醫院求診。MRI檢查顯示她患上急性視神經發炎,醫生再次安排高劑量類固醇注射,希望盡快控制炎症。這次住院近一星期,雅萍出院時視力恢復約七八成。

經歷兩次病發後,雅萍確診NMO(NMO在2015年改名為NMOSD),需要接受長期免疫抑制治療預防復發。但長時間使用口服類固醇有許多副作用,包括糖尿病、骨質疏鬆、增加感染風險等。待她病情穩定後,醫生處方硫唑嘌呤(Azathioprine)以減低類固醇份量,並經過數個月調節出最合適的用量組合。

「我可以生小朋友嗎?」

我第一次見雅萍的時候,她已經接受了數年治療,病情漸趨穩定。當時她接近40歲,很希望可以懷孕。

對於NMOSD患者而言,這是很複雜和困難的決定,因為懷孕和產褥期病發率有可能上升,加上生理上的轉變亦會影響免疫抑制藥物的水平,所以需要緊密觀察和調節藥物份量。有賴跨專科團隊的悉心照顧,雅萍誕下健康寶寶,醫生們感到高興之餘亦鬆了一口氣。

「我還可以看得見嗎?」

轉眼間,雅萍的女兒已經6歲,正努力為升小學作準備。這天雅萍要帶女兒去面試,但起床時發覺右眼有點刺痛,她拿起女兒的文件,卻看不清上面的文字。到醫院檢查後發現右眼只能看見手指活動,懷疑是急性視神經發炎,立即安排見眼科醫生作詳細檢查。磁力共振確認NMOSD再度復發,需接受高劑量的類固醇治療,但視力在5天後仍未改善。由於情況並不理想,醫生為她進行血漿置換,即是利用導管從身體引出血液,再用儀器把血漿內的自身免疫抗體除去,並以蛋白、電解液或血漿代替,希望能夠控制病情。

新藥見效

完成療程後,雅萍的視力有輕微改善。數月後視力恢復約六至七成,雖然分辨顏色和光暗沒以前那麼清晰,但總算可應付日常生活。

經過這次病發,我跟雅萍商討加強免疫抑制治療。傳統治療主要處方高劑量類固醇,除上文提及的副作用,對不少患者療效亦有限。在回顧性研究中,大約四成患者在使用這些藥物後仍然復發。而當時並未有大型研究確定某種藥物對NMOSD的療效,但有個別病例顯示利妥昔單抗(Rituximab)比傳統治療更有效預防復發。經過深思熟慮,雅萍同意自費選用此藥物。

20年來,雅萍經歷多次病發,幸好近年在藥物治療下病情受控,她親身見證了NMOSD藥物治療發展的進程。

「現在的病人比我幸福得多了。」雅萍感慨地說。

的確,過往NMOSD多被視為屬於多發性硬化症(MS)一類,但隨着醫學界更了解NMOSD的病理,發現此病是由於免疫細胞產生的NMO IgG抗體攻擊中樞神經中的「水通道蛋白-4型」(AQP-4),從而產生炎症破壞周邊神經細胞,與MS有所分別。再者,此病雖然名為視神經脊髓炎,但除會影響視力及脊髓外,它還可引起其他症候群,例如延腦及腦幹病變,令患者出現一些不常見的症狀,例如嗜睡、體溫異常、嘔吐等。

隨着多年來科學界對這病認識加深,世界各地有更多病例參考,以及有不少新藥研發,都有效大大減低復發機會。其中歐美監管機構最近已認可3種生物製劑,包括依庫麗單抗(Eculizumab)、伊奈利珠單抗(Inebilizumab)、薩特利珠單抗(Satralizumab),為治療NMOSD帶來更多的選項。透過更有效的治療預防病發,有助減輕疾病對病人帶來的影響,讓他們可繼續正常生活。

撰文 : 邵家樂醫生_養和醫院腦神經科專科醫生

 

[信健康] NMOSD帶來的困擾,醫生資訊派上場!【更多健康資訊:health.hkej.com

 

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