系統性脈管炎破壞力驚人

系統性脈管炎（Systemic Vasculitides）是風濕免疫內科中較鮮為人知的疾病，但這並不代表它不具破壞力。事實上，又稱系統性血管炎的它可引發血管炎症，影響養份輸送。嚴重時甚或可以令受累的器官、甚至整個器官系統衰竭壞死，後果堪慮。然而由於斷診困難，很多時病症發現時已非早期，有些個案，甚至是要在器官出現衰竭需要切除時，方才發現原來是系統性脈管炎在背後惹的禍！

明是我的一個五十歲上下病人，他過往長居內地，不久前開始發現身體有很多不妥：先是持續地發低燒，後來又添上了氣促，最後更有腎衰竭的徵狀──幾個毛病彷彿風馬牛不相及，他在內地屢次求醫也找不出個所以然來，只能充其量將幾個看似不相連的徵狀，以「頭痛醫頭，腳痛醫腳」的方法將病情抑制着。

無計可施要截肢

然而他身體陸續出現的莫名其妙毛病卻似乎有增無減，最後甚至連他的腳趾也無故出現缺血壞死現象，無計可施之下需要進行截肢。終於在截肢手術中，醫生從他切除的壞死腳趾上發現血管病變，懷疑是系統性脈管炎ANCA（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody，抗中性粒細胞漿抗體）化驗後呈陽性反應，證實令明身體出現各種大小毛病背後的黑手，果然是系統性脈管炎。

明在確診後馬上接受系統性脈管炎的第一線藥物免疫抑壓劑的治療。要知道免疫抑壓劑是令系統性脈管炎致命率大大降低的功臣：過往系統性脈管炎的死亡率相當高，只有在免疫抑壓劑被使用作治療後，患系統性脈管炎而致命的個案才大幅度減少。可惜的是明對於免疫抑壓劑環磷酰胺（cyclophosphamide）的反應不甚理想，出現脫髮，嘔吐及白血球嚴重下降的反應，需要停用。

最後，我建議他採用B細胞耗竭（B-cell depletion）的生物製劑治療。近年來，B細胞耗竭治療在對付某些免疫系統疾病有令人鼓舞的成績。明對其的反應亦甚佳，他至今接受治療已超過一年，病情控制得很好，所有病徵都已減退，而期間沒有再復發。

今日回想，如果當初明的系統性脈管炎可以早一點發現，及時得到治療的話，他少受了好些身心折騰，亦更無需白白失去他的腳趾。誠然，馬後炮總是準確，但我把明的案例陳述出來，主要希望大眾可提高驚覺，引以為鑑：如果你身體像明當日一樣，多處出現多器官同時受累的情況，而這情況不能以單一疾病解釋，並伴隨有出現普遍性病徵如低燒、倦怠、食慾不振、體重下降、關節或肌肉疼痛等，便應考慮到系統性脈管炎的可能性，並立即求醫。

系統性脈管炎名氣不大，但是破壞力驚人，提高對它的認識及警覺，是防止它肆虐的最好方法。

作者為風濕病內科專科醫生