系統性脈管炎專襲血管

過去幾個星期，我在這個專欄裏跟大家講過幾種較常見的風濕免疫內科疾病，今次則想講講同科中比較少為人知的系統性脈管炎（Systematic Vasculitides）。

系統性脈管炎又稱系統性血管炎，是由於自身免疫系統出現問題，對血管展開侵襲，引發血管炎症所致。炎症會影響血管的養份輸送，嚴重時甚至可以令受累的器官甚至整個器官系統衰竭壞死；系統性脈管炎可侵襲人體上至大動脈下至微絲血管的各種血管。

該症的歸類以受累血管的大小區分，例如高安氏脈管炎及巨細胞動脈炎是侵襲大動脈的脈管炎、川畸氏症及多發性結節血管炎損害中小型血管、皮膚白血細胞分裂性脈管炎和韋格納氏肉芽腫則影響小血管。

病徵不一樣

系統性脈管炎會令器官甚至整個器官系統受累，所以只要有血管到的器官都不能幸免。不同的器官受累，自然連其連帶表現的病徵也不一樣。但原來即使在同一器官內，不同類型的血管受累，病徵也可以迥異不同。擧一個例子，例如同樣是肺部受脈管炎侵襲，如果是其中小型血管受累，病人可能會出現氣囊炎，但如果受波及的是其微絲血管，病徵則可能是肺出血。

臨床表現複雜多變又沒有特定病徵，可想而知要確診系統性脈管炎有一定困難，很多病人都是經過很長時間，才得到正確的診斷。一般而言，系統性脈管炎病人在個別受累器官的病徵外，會出現普遍性病徵如發燒（低燒持續不退）、倦怠、關節或肌肉疼痛，有時亦伴隨皮膚出現無名紅疹。可惡的是，有時即使病人因上述普遍病徵求診，簡單的化驗亦未必會出現不正常結果，故亦難以找出個所以然來。

新法有助確診

我的建議是，如果發現有上述迹象持久不退，同時身體出現的徵狀是多發性及多器官受累的，並且這些徵狀不能由單一疾病可以解釋到時，系統性脈管炎便值得考慮。

以前要確診系統性脈管炎除取受累器官作活檢外，並無特定方法，現在則可化驗ANCA（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody，抗中性粒細胞漿抗體），而對懷疑受累器官的造影，都有助確斷部分脈管炎。

系統性脈管炎可以引致器官衰竭壞死，後果嚴重；過往系統性脈管炎的死亡率相當高，幸而在免疫抑壓劑被使用後，其致命率已大大減低。時至今日，類固醇及免疫抑壓劑依然是治療系統性脈管炎常用的藥物。而對一些較頑固病例，血清透析及生物製劑治療，都有令人滿意的功效。

作者為風濕病內科專科醫生